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Syndrome de Gougerot Sjögren

diagnostic
Syndrome inflammatoire (cf inflammation)
Anémie inflammatoire (cf anémie microcytaire)
Hypergammaglobulinémie polyclonale
Leucopénie, thrombopénie
Ac anti nucléaire
(fluorescence souvent mouchetée)
Ac anti-ENA : anti SS-A/Ro et/ou Ac anti SS-B/La
Autres outils diagnostics : histologie des glandes salivaires Rechercher d’autres maladies auto-immunes
épidémiologie
Prévalence : 1-5‰
Sexe ratio F/H
: 9
Pic de fréquence
: 40-60ans
Souvent associé à une PR (20-30%) 
clinique Syndrome sec : sécheresse oculaire, buccale, ORL, cutanée, vaginale …
Manifestations articulaires, myalgies, atteintes respiratoires …
syndrome de Gougerot-Sjogren

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

I) Définition

Maladie auto-immune caractérisée par un syndrome inflammatoire associé à une sécheresse oculaire et buccale (syndrome sec). 2 types de syndrome de Gougerot-Sjögren :
- primitif : le syndrome de Gougerot-Sjögren est associé à aucune autre maladie auto-immune
- secondaire : le syndrome de Gougerot-Sjögren est associé à une autre maladie auto-immune :
-         Polyarthrite rhumatoïde
-         Lupus érythémateux disséminé
-         Sclérodermie
-         Syndrome de Sharp
-         Cirrhose biliaire primitive
-         Polymyosites
-         Vascularites
-         Thyroïdite auto-immune
-         Hépatite chronique active
-         Cryoglobulinémie mixte

Complication : syndrome lymphoprolifératif chronique

II) Epidémiologie

Sexe ratio : F/H = 9
Pic de fréquence : 40-60ans
Fréquemment associé à la polyarthrite rhumatoïde

III) Clinique

Syndrome sec : oculaire, buccale, ORL, trachéobronchique, cutané, vaginal ...
Manifestations articulaires
Myalgies
Atteintes respiratoires
...

IV) Diagnostic biologique

A) Marqueurs d'orientation

Syndrome inflammatoire
Anémie inflammatoire
Hypergammaglobulinémie polyclonale
Leucopénie, thrombopénie

B) Marqueurs immunologiques

Anticorps anti-nucléaire (souvent avec une fluorescence mouchetée) : anticorps dirigés contre des antigènes nucléaires solubles (ENA) : anticorps anti-SSA/Ro et anticorps anti-SSB/La : cf anticorps anti-nucléaire
D'autres marqueurs non spécifiques peuvent être retrouvés : Facteurs rhumatoïdes : cf FR
Diminution des fractions du complément et apparition de complexes immuns circulants
Cryoglobulinémie

C) Histologie

Infiltration lymphoplasmocytaire des glandes salivaires

D) Diagnostic différentiel

Les infections  par le  VIH et le VHC peuvent s’accompagner d’un syndrome sec clinique mais les infiltrations histologiques ne sont pas présentes.

V) Traitement

Larmes artificielles, hydroxychloroquine, AINS, corticothérapie, méthotrexate, cyclophosphamide ...

VI) Bibliographie

http://www.orpha.net/data/patho/FR/2-sjogren.html