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Maladie de Willebrand

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Classification des sous types de maladie de Willebrand

Type 1 (70-80%) : déficit quantitatif partiel

Type 2 (15-25%) : déficit qualitatif

  - type 2A : diminution de l’affinité de vWF pour la GPIb plaquettaire (absence des multimères de haut poids moléculaire)
  - type 2B : augmentation de l’affinité de vWF pour la GPIb palquettaire (diminution des multimères de haut poids moléculaire)
  - type 2M : diminution de l’affinité de vWF pour la GPIb plaquettaire (présence de tous les multimères)
  - type 2N : diminution de l’affinité du vWF pour le F VIII

Type 3 (<5%) : déficit quantitatif sévère

 


TS (Ivy incision) ↑ (sauf formes fruste et 2N)
Temps d’occlusion ↑ (sauf 2N)
TCA ↑ (parallèle au taux de F VIII et au TS)
Plaquettes ↓ dans le type IIB
Facteur VIII
Antigène du vWF ↓ (sauf type II)
Activité cofacteur de la ristocétine du vWF : ↓ (sauf 2N)
Rapport vWF:RCo/vWf:Ag ~1 (type I, III et IIN) et < 0,7 dans le type II)
Augmentation du vWF et du F VIII : stress, exercices, inflammation, grossesse, oestro-progestatif
Diminution du vWF : groupe sanguin O
Agrégation plaquettaire en présence de faible dose de ristocétine : ↑ (variant 2B)
Distribution des multimères : absence des multimères de haut poids moléculaire dans les types II et IIB)...

Forme la plus fréquente mais la plus complexe à diagnostiquer
Clinique : asymptomatique, se révèle lors d'une opération (dents de sagesse, chirurgie ...)
Rôle essentiel de l'interrogatoire
Le TCA et le TS présentent une faible sensibilité dans le diagnostic des formes frustres : réaliser directement un dosage de l'antigène de vWF

Un syndrome inflammatoire même mineur peut masquer une forme frustre


Hémorragies cutanéo-muqueuses
Rares cas d’hématome profond, d’hémarthrose …
1% de la population (essentiellement des formes frustres)
Transmission généralement autosomale dominante (sauf 2N et 3)
Maladie de Willebrand