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preparation concours internat 2011 - 2012
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Hémophilie B

 

 


Allongement isolé du TCA (et du TCK)
Indice de Rosner < 12
Déficit isolé en facteur IX (valeur normale à la naissance : 15-50%)

Facteur IX : risque d’apparition d’Ac anti F IX (2%)

Education du patient, carte d’hémophile, contre-indication de l’aspirine, des AINS …


Hémophilie sévère : accident hémorragique vers 1an : hémarthrose, hématome, hémorragies
Hémophilie modérée et mineure : symptomatologie moins bruyante

F IX < 1% : hémophilie B sévère
F IX : 1-5% : hémophilie B modérée
F IX : 5-50% : hémophilie B mineure
1 / 25 000 garçons
Transmission récessive liée à l’X
20% des cas d’hémophilie
Hémophilie B