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Maladie auto-immune non spécifique d’organe caractérisée par une atteinte inflammatoire pouvant toucher de nombreux organes : peau, articulations, reins, poumons, système nerveux …
20-40ans
F/H ~ 8
HLA B8, DR2, DR3, DQW1, C2QO, C4QO, Gm, taux abaissé de CR1, allèle de l’antagoniste du récepteur de l’IL-1, déficit homozygote en C2, déficit homozygote ou hétérozygote en C4
- exposition aux UV
- œstrogènes (ou diminution
des androgènes) : d’où l’augmentation de prévalence chez la femme en période
d’activité génitale et au cours de la grossesse
- certains
médicaments (phénytoïne, primidone, carbamazépine, trimétadione,
streptomycine, isoniazide, phénothiazines, chlorpromazine, lévopromazine,
prométhazine, β-bloquants, hydralazine, α-méthyl-dopa, pénicilline,
tétracycline) peuvent provoquer un lupus induit généralement réversible à
l’arrêt du traitement.
- certains virus
Le LES est une pathologie associée à un très grand polymorphisme clinique
Signes les plus évocateurs :
- Manifestations générales : fièvre, asthénie, anorexie, amaigrissement
...
- Atteintes rhumatologiques : touchent principalement les mains, les
chevilles et les genoux
- Atteintes cutanées : érythème en « loup de carnaval » …
- Atteintes rénales : moins fréquentes (35-50%) mais forte valeur
pronostic
- Autres atteintes possibles : manifestations neurologiques, vasculaires, cardiaques, respiratoires,
….
VS augmentée, protéines de l’inflammation augmentées sauf la CRP (la CRP augmente en cas de complications infectieuses). L’haptoglobine subit les influences de l’inflammation et de l’hémolyse d’où la difficulté de son interprétation.
Hypergammaglobulinémie polyclonale
- Anémie : anémie inflammatoire, anémie hémolytique
auto-immune
-
Leucopénie fréquemment associée à une lymphopénie
-
Thrombopénie : purpura thrombopénique idiopathique (PTI)
Auto-anticorps anti nucléaire (ANA) : cf anticorps
anti-nucléaire
Auto-anticorps anti
ADN natifs
Auto anticorps anti-ENA (antigène soluble du noyau) : anticorps anti-Sm
Diminution du CH50, diminution des fractions C3, C4, augmentation des complexes immuns circulants.
-
Anticorps anti β2-GP1
-
Anticorps anti-cardiolipides (cf anticorps anti-phospholipides)
- Anticoagulant circulant de type lupique mis en évidence
par le TCA PTTLA, temps de mélange, TTD, DRVVT …
On retrouve
fréquemment un syndrome néphrotique impur
Créatininémie, clairance de la créatinine, protéinurie,
électrophorèse et immunofixation des protéines urinaires