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Anémies hémolytiques auto-immunes (AHAI)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

La plus fréquente des AH extracorpusculaire

Anémie hémolytique (normochrome normocytaire régénérative)

LDH ↑, haptoglobine ↓, BNC ↑

Test de Coombs à 37°C ou 4°C (voir lien)

- AHAI à auto-Ac chauds : idiopathique (50%) ou secondaire (LED, PR, LLC, LNH, dysglobulinémie, traitement par α-méthyl DOPA …

- AHAI à auto-Ac froids : primitif (hémoglobinurie paroxystique « a frigore ») ou secondaire : infections à Mycoplasma pneumoniae, EBV CMV, rougeole, oreillons…,  agglutinines froides (hémopathies lymphoïdes chroniques)

 

I) Physiopathologie

Anémie liée à la présence d’auto-anticorps dirigés contre un antigène de surface de l’hématie
C’est la plus fréquente des anémie hémolytique d’origine extra-corpusculaire

2 types :
   - AHAI à auto-anticorps chauds (50-70%) : anticorps dont l’activité optimum est à 37°C (souvent des IgG +/- complément, souvent anti-Rh). On retrouve plutôt des tableaux d’hémolyse chronique.
   - AHAI à auto-anticorps froids : anticorps dont l’activité optimum est à des températures < 22°C (souvent des IgM)/p>

II) Etiologies

A) AHAI à auto-Ac chauds

- idiopathique dans 50% des cas
- secondaire
      - lupus érythémateux disséminé (20% des AHAI secondaires) : recherche un lupus devant toute AHAI (surtout si thrombopénie auto-immune associée : syndrome d’Evans)
      - hémopathie lymphoïde : LNH, LLC, dysglobulinémie
      - alpha méthyl dopa : Aldomet®, polyarthrite rhumatoïde, rectocolite hémorragique, myélodysplasies …

B) AHAI à auto-Ac froids

- hémoglobinurie paroxystique « a frigore » (rare) : auto-anticorps biphasiques : se fixent à froid et déclenchent l’hémolyse à chaud
- secondaire à des agents infectieux : mycoplasma pneumoniae, EBV (anti-i), quelques fois CMV, rougeole, oreillons … : surtout chez l’enfant
- agglutinines froides : liées à une IgM monoclonale (anti-i) responsable de crises hémolytiques déclenchées par le froid. Idiopathiques ou associées à une hémopathie lymphoïde chronique (lymphome lymphoplasmocytaire).

III) Diagnostic biologique

A) Marqueurs d'anémie hémolytique

Anémie normochrome normocytaire régénérative
Diminution de l'haptoglobine
Augmentation de la bilirubine non conjuguée
Augmentation des LDH

B) Diagnostic spécifique

Test de coombs
     - Test de coombs direct (peut être réalisé à 37°C et à 4°C) : on recherche la présence d’immunoglobulines fixées à la surface du GR. On les met en évidence par agglutination en présence d’antiglobulines polyspécifiques dirigés contre tous les types d’immunoglobulines et contre le complément et en cas de positivité, on réalise le même test avec des antiglobulines monospécifiques.
     - Test d’élution direct : on récupère les hématies du patient, on élue les anticorps fixés à leur surface, on les met en contact avec des globules rouges de phénotype connu. On détermine ainsi la spécificité des anticorps dirigés contre les hématies.
     - Test de coombs indirect : on récupère le sérum du patient, on le met en contact avec des hématies dont les antigènes de surface sont connus, on lave et on révèle par agglutination par des antiglobulines polyspécifiques.
Des dilutions successives permettent de déterminer le titre d’anticorps.

IV) Traitement

Plusieurs traitements sont possibles : corticothérapie, immunoglobulines IV, immunosuppresseurs, anticorps monoclonaux anti-CD20, splénectomie