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Thrombocytémie essentielle

 

 

Croissance in vitro des progéniteurs érythrocytaires et mégacaryocytaires Dosage de la TPO sérique

+/- LDH ↑, uricémie ↑, K+ ↑, TS ↑…

Etude de la clonalité
Hyperexpression de l’ARNm du gène PRV-1
Mutation du gène JAK2

Mégacaryocytes nombreux, hypersegmenté  (ramure de cerf) et de grande taille

Aymptomatique
+/- accidents hémorragiques et thrombotiques (artériel ++)
+/- splénomégalie

Incidence : 1-2,5/100 000hab/an
Age médian : ~ 50- 60ans
Sex Ratio H/F : ~1

Critères de base : plq > 600G/L  > 2mois + mutation JAK2
Critères complémentaires :
     - pas de cause de thrombocytose réactionnelle
     - Hte < 51% (homme) ou < 47% (femme)
     - Bilan martial normal
     - BOM : absence de fibrose
     - Absence de chromosome Ph1 (ou de réarrangement bcr/abl)
     - Pas de signes cytogénétique ou morphologique de MDS

Stress, rebond après thrombopénie, état cancéreux sous jacent, carence en fer, pathologies inflammatoires et infectieuses, suite immédiate de splénectomie,

Thrombocytémie essentielle
a

Plq > 600 G/L
2 fois à 2 mois d'intervalle
+/- neutrophilie