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Polyglobulie de Vaquez

 

 

 

 

 

 

Volume globulaire total > 36ml/kg (homme) ou > 32ml/kg (femme)
Croissance des progéniteurs érythrocytaires in vitro
Dosage de l’EPO sérique
VS ↓, LDH ↑, uricémie ↑, TS ↑, SaO2 > 92%
PAL leucocytaires > 100 ...

Mutation du gène JAK2

Hyperplasie médullaire
Excès de mégacaryocytes
Myélofibrose en fin d’évolution

Céphalées, vertiges, troubles visuels, paresthésies, splénomégalie, prurit à l’eau, érythrose cutanéo-muqueuse

Complications thrombo-hémorragiques

Homme : Hte > 54%, GR > 6T/L, Hb > 18g/dL
Femme : Hte >47%, GR > 5,5T/L , Hb > 17g/dL
VGM ou TCMH N ou ↓ (si carence martiale)
+/- hyperleucocytose +/- thrombocytose

Incidence : 3-5/100 000 hab/an
Age médian : ~60ans
Plus fréquente chez l’homme

Polyglobulie de Vaquez