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Splénomégalie myéloïde chronique

 

 

Anisopoïkilocytose, dacryocytes, anneaux de Cabot, érythroblastes (5-20%), macroplaquettes, noyau de mégacaryocytes circulants …

Mutation du gène JAK2
Chromosome Ph1 négatif

Indispensable
Stade I : forme hyperplasique avec réticuline augmentée
Stade II : fibrose collagène mutilante
Stade III : ostéomyélosclérose

Splénomégalie +/- hépatomégalie
Cytopénies : asthénie, dyspnée, infections, saignements
Fièvre, asthénie, amaigrissement, sueurs nocturnes …

Anémie normochrome normocytaire
Polynucléose + myélémie + blastes
Réticulo : 120-180G/L
Plaq : très variable (N, ↑ ou ↓)

Incidence : 0,5-1,5/100 000 hab/an
Age médian : 67 ans
Sex Ratio H/F : ~1

TS ↑, uricémie ↑, nombre de progéniteurs circulants ↑

Splénomégalie myéloïde