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Syndrome de Conn
(Hyperaldostéronisme primaire)

Syndrome de Conn (hyperaldostéronisme primaire)

I) Définition

Le malade présente un adénome ou une hyperplasie bilatérale des surrénales responsables d’une augmentation des sécrétions d’aldostérone. Le rétrocontrôle plasmatique de l’aldostérone sur le système rénine angiotensine (cf SRAA) provoque une diminution de l’activité rénine plasmatique.

II) Epidémiologie

Touche principalement la femme jeune (30-50ans)

III) Clinique

Hypokaliémie : asthénie musculaire, crampe,  tétanie, signes électrocardiographiques
On peut observer l’apparition d’un diabète par freinage des sécrétions d’insuline par l’hypokaliémie.
Hypertension artérielle du fait de la rétention sodée.
Syndrome polyuro-polydipsique

IV) Diagnostic biologique

Les examens biologiques doivent être réalisés en dehors de traitements anti-hypertenseurs (sauf inhibiteurs calciques et anti-hypertenseurs centraux) et dans des conditions d’apport sodé et potassiques normales.

A) Ionogramme

Hypernatrémie par rétention sodée provoquant une hypervolémie elle-même responsable d’une hypertension artérielle (la natrémie peu être normale du fait de mécanismes compensateurs : facteur atrial natriurétique …)
Hypokaliémie avec hyperkaliurèse (fuite urinaire du potassium)
Alcalose métabolique par fuite urinaire des H+
Acidification des urines par élimination des H+ sous forme de NH4+
Rapport UNa/UK < 1

B) Diagnostic de certitude

Activité rénine plasmatique basse et peu stimulable par l’orthostatisme
Aldostéronémie, aldostéronurie à pH1, tétrahydroaldostéronurie élevés
Rapport (aldostérone plasmatique / rénine active plasmatique) > 30
Epreuves dynamiques : test au captopril (inhibe l’hyperaldostéronisme en cas d’hyperplasie), épreuve de surcharge en sel, rythme circadien de l’aldostérone, orthostatisme prolongé Imagerie

C) Diagnostic différentiel

Hyperaldostéronisme secondaire
Etiologie : hypovolémie, perturbation du système rénine-angiotensine (tumeur à rénine, syndrome de Bartter …), diminution de la clairance de l’aldostérone (insuffisance hépatique), insuffisance cardiaque, cirrhose …
L’activité rénine plasmatique est élevée.

V) Traitement

Exérèse chirurgicale en cas d’adénome
Spironolactone en cas d’hyperplasie bilatérale