Croissance in vitro des progéniteurs érythrocytaires et mégacaryocytaires Dosage de la TPO sérique
+/- LDH ↑, uricémie ↑, K+ ↑, TS ↑…
Etude de la clonalité
Hyperexpression de l’ARNm du gène PRV-1
Mutation du gène JAK2
Mégacaryocytes nombreux, hypersegmenté (ramure de cerf) et de grande taille
Aymptomatique
+/- accidents hémorragiques et thrombotiques (artériel ++)
+/- splénomégalie
Incidence : 1-2,5/100 000hab/an
Age médian : ~ 50- 60ans
Sex Ratio H/F : ~1
Critères de base : plq > 600G/L > 2mois + mutation JAK2
Critères complémentaires :
- pas de cause de thrombocytose réactionnelle
- Hte < 51% (homme) ou < 47% (femme)
- Bilan martial normal
- BOM : absence de fibrose
- Absence de chromosome Ph1 (ou de réarrangement bcr/abl)
- Pas de signes cytogénétique ou morphologique de MDS
Stress, rebond après thrombopénie, état cancéreux sous jacent, carence en fer, pathologies inflammatoires et infectieuses, suite immédiate de splénectomie,
Plq > 600 G/L
2 fois à 2 mois d'intervalle
+/- neutrophilie