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Syndromes myélodysplasiques

 

 

Anémie arégénérative souvent macrocytaire (80%), plutôt microcytaire dans les anémies sidéroblastiques
Leuconeutropénie (20%)
Quelques blastes ciruclants (25%)
Thrombopénie (20%)

Ferritine augmentée (25%) : erythropoïèse inefficace ou surcharge transfusionnelle
LDH augmentée : mauvais pronostic
EPO : normal ou diminuée : ttt par EPO possible
Allongement du temps de saignement
Bilirubine augmentée (hémolyse intramédullaire)
Hypergammaglobulinémie polyclonale (20%) ou monoclonale (10%)
ACAN augmenté (30-50%)

Anomalies morphologiques (PNN hypogranuleux, hyposegmenté…, anisopoïkilocytose, plaquettes géantes …
Micromégacaryocytes ou noyaux nus de mégacaryocytes circulants

Anomalie acquise et clonale de la cellule souche myéloïde. Myélopoïèse qualitativement anormale à nombreux précurseurs médullaires anormaux + cytopénie périphérique

*

Asymptomatique dans 50% des cas
Anémie : asthénie, paleur, dyspnée…
Neutropénie : infections
Thrombopénie : hémorragies
Manifestations auto-immunes (10-25%)

Age médian : 70ans

Incidence : 4/100000 hab/an à 60ans (20 à 70ans, 50 à 80ans)

Bon pronostic : del 5q, del 20q, perte isolée du Y, caryotype normal

Mauvais pronostic : perte du chromosome 7, 17 ou 5, caryotype complexe (≥ 3 anomalies)

Indispensable au diagnostic
Cellularité normale ou augmentée
Blastes < 19% : principalement myéloblastes
Anomalies morphologiques sur les lignées granulocytaires, érythroblastiques
Coloration de Perls pour rechercher la présence de fer dans les érythroblastes et les sidéroblastes en couronne
Syndrome 5q- : grands mégacaryocytes avec petit noyau monolobé

Syndrome myélodysplasiques